Tumeur bénigne impressionnante

Le Tératome sacro-coccygien

Aujourd’hui, j’ai choisi un thème dont je n’avais même pas connaissance mais qui m’a beaucoup impressionnée : c’est une tumeur bénigne qui touche 1 nouveau-né sur 35’000 en France (pas de chiffres pour la Suisse) et qui concerne principalement des filles.

Cette tumeur se développe au dépend du sacrum et peut être très volumineuse, puisqu’elle peut représenter la moitié du poids du bébé. Je ne mets volontairement pas de photo car cela prend vraiment aux trippes. Cette tumeur n’est pas cancéreuse et prend forme au cour de la vie embryonnaire.

Au tout début, l’embryon n’est qu’un disque plat. Vers la 3ème semaine de développement, il y a une très importante structure qui va se mettre en place : la ligne primitive. Celle-ci va permettre la gastrulation, phase capital au cour de laquelle l’embryon va se replier sur lui-même. D’importants mouvements cellulaires vont constituer les 3 feuillets – tissus fondamentaux de l’embryon – l’ectoderme, l’endoderme et me mésoderme. Les cellules vont alors migrer pour donner lieu aux principaux organes qui vont former notre corps.

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Normalement, cette ligne primitive se résorbe progressivement à partir de la 4ème semaine de développement de l’embryon. Cependant, dans le cas du tératome, elle ne se résorbe pas. C’est ce que l’on appelle des cellules pluripotentes, cellules capables de se spécialiser pour faire de l’os,  du cheveu, ou encore du muscle. Ces cellules vont s’amasser autour du sacrum, plus précisément autour du coccyx pour former une lésion (la tumeur).

On ne connaît pas les causes exactes de cette désorganisation mais il y a plusieurs formes de tumeur :

  • la tumeur se trouve totalement à l’extérieur de sacrum (majorité des cas)
  • la tumeur est un prolongement, dans le bassin ou l’abdomen
  • la tumeur est complètement interne (rare)

Cette lésion est presque toujours découverte avant la naissance, entre 4,5 et 6,5 mois de grossesse. Dès que le diagnostic est posé, la maman est suivie de très près. Quand le tératome est vraiment très volumineux, il peut être ponctionné à travers le ventre de la maman pour éviter qu’il ne comprime d’autres organes, ce qui pourrait déboucher sur de graves complications. Le plus souvent, l’accouchement est programmé pour faciliter la prise en charge du nouveau-né dès sa naissance. Mais si le tératome est beaucoup trop volumineux, il faut pratiquer une césarienne.

Chirurgie

Une opération chirurgicale doit être faire durant la première semaine de vie du nourrisson. Toute la difficulté est d’enlever tout le tératome en gardant un maximum de peau pour reconstruire les fesses du bébé. Il faut aussi préserver les tissus sains ainsi que l’innervation, ce qui n’est pas chose facile tant la différence entre le tératome et les structures anatomiques normales est faible. Cette tumeur qui est, rappelons-le, une désorganisation des cellules embryonnaires est très hétérogène. En plus de la lésion, il faut enlever le coccyx pour éviter toute récidive qui pourrait devenir maligne.

La seconde phase de l’opération consiste à reconstruire les fesses. La difficulté réside dans le fait de retirer le surplus de peau pour que la cicatrice soit esthétique tout en gardant suffisamment de tissus pour permettre aux fesses de se développer quand l’enfant grandira. La cicatrisation prend environ une année.

Suivi

L’enfant est suivi tous les 3 mois (prises de sang, examens cliniques, toucher rectal) pour vérifier que des nouvelles lésions ne se sont pas reformées. Car une récidive intervient dans 10 % des cas.

Cette tumeur est très impressionnante mais se soigne très bien… une chirurgie réparatrice peut être envisagée à l’adolescence.